A CMH é uma doença crônica e progressiva[1,2]

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença miocárdica definida pela hipertrofia do ventrículo esquerdo (VE) na ausência de outras causas[1]

  • A hipercontratilidade e a hipertrofia das paredes ventriculares são características da CMH[3]
  • O espessamento da parede do VE não pode ser explicado por outra doença cardíaca ou sistêmica[1,4,5]
  • Essa alteração cardíaca é progressiva e prejudicial e pode ocorrer ao longo de muitos anos, levando a complicações crônicas e agudas de saúde que muitas vezes podem ser irreversíveis[1,2]
woman_bigNumbers_final

das pessoas com CMH provavelmente
não foram diagnosticadas[6,7]

Coração
normal

Healthy Heart CMYK vertical Line vertical Line Hyper Myopathy CMYK

Coração
com CMH

A CMH é uma condição crônica ao longo da vida que pode piorar
com o tempo, resultando em problemas de saúde graves e contínuos[1,2]

A CMH é a doença cardíaca hereditária mais comum[8,9]

  • Na maioria dos casos, a CMH é herdada com um risco de cerca de 50% de transmissão aos descendentes[8,10]
  • As mutações do sarcômero são a base genética mais comum da CMH[10]
    • O sarcômero é a unidade contrátil básica do músculo estriado[11]
    • Os sarcômeros são responsáveis pela contração e relaxamento de todas as células do músculo cardíaco[11]
Saiba mais sobre a fisiopatologia da CMH

CMH não obstrutiva x obstrutiva: O que procurar

  • CMH não obstrutiva
    • O músculo do VE está espessado para ≥15 mm*, mas há pouco ou nenhum bloqueio do fluxo sanguíneo para fora do VE[4,9][*]
    • O gradiente em repouso ou pós estresse na via de saída do VE (VSVE) é ≥ 30 mmHg[12]
  • CMH obstrutiva
    • O bloqueio causado pelo espessamento do músculo cardíaco, conhecido como obstrução da VSVE, reduz o fluxo sanguíneo para fora do ventrículo esquerdo[11,12]
    • O gradiente em repouso ou pós estresse é ≥ 30 mmHg[12]

O critério clínico para o diagnóstico de CMH para um paciente com histórico familiar de CMH ou teste genético positivo é ≥13 mm de espessura da parede do VE[4,9]

dos pacientes com CMH apresentam obstrução da VSVE, seja em repouso ou com estresse[4]

Couch 70percent final

CMH não
obstrutiva

Hyper no obstruction CMYK vertical Line vertical Line Hyper obstruction CMYK

CMH
obstrutiva

  • Ambas as formas podem levar a complicações e desfechos adversos; no entanto,
    o risco de insuficiência cardíaca é maior em pacientes com CMH obstrutiva[13]

A CMH é uma doença crônica e progressiva com
piores desfechos quando associada à obstrução da VSVE

Fisiopatologia

  1. Ho CY, Day SM, Ashley EA, et al. Genotype and lifetime burden of disease in hypertrophic cardiomyopathy: insights from the Sarcomeric Human Cardiomyopathy Registry (SHaRe). Circulation. 2018;138(14):1387-1398.
  2. Olivotto I, Cecchi F, Poggesi C, Yacoub MH. Patterns of disease progression in hypertrophic cardiomyopathy: an individualized approach to clinical staging. Circ Heart Fail. 2012;5(4):535-546.
  3. Anderson RL, Trivedi DV, Sarkar SS, et al. Deciphering the super relaxed state of human β-cardiac myosin and the mode of action of mavacamten from myosin molecules to muscle fibers. Proc Natl Acad Sci. 2018;115(35):E8143-E8152.
  4. Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020;142(25):e558-e631.
  5. Zaiser E, Sehnert AJ, Duenas A, Saberi S, Brookes E, Reaney M. Patient experiences with hypertrophic cardiomyopathy: a conceptual model of symptoms and impacts on quality of life. J Patient Rep Outcomes. 2020;4(1):102.
  6. Semsarian C, Ingles J, Maron MS, Maron BJ. New perspectives on the prevalence of hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2015;65(12):1249-1254.
  7. Maron MS, Hellawell JL, Lucove JC, Farzaneh-Far R, Olivotto I. Occurrence of clinically diagnosed hypertrophic cardiomyopathy in the United States. Am J Cardiol. 2016;117(10):1651-1654.
  8. Maron BJ, Maron MS, Semsarian C. Genetics of hypertrophic cardiomyopathy after 20 years: clinical perspectives. J Am Coll Cardiol. 2012;60(8):705-715.
  9. Stanford Health Care. Hypertrophic cardiomyopathy. https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/blood-heart-circulation/hypertrophic-cardiomyopathy.html. Acessado em 14 de junho de 2021.
  10. Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779.
  11. Garfinkel AC, Seidman JG, Seidman CE. Genetic pathogenesis of hypertrophic and dilated cardiomyopathy. Heart Fail Clin. 2018;14(2):139-146.
  12. Maron MS, Olivotto I, Zenovich AG, et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction. Circulation. 2006;114(21):2232-2239.
  13. Ho CY. Hypertrophic cardiomyopathy: for heart failure clinics: genetics of cardiomyopathy and heart failure. Heart Fail Clin. 2010:6(2):141-159.
  14. Maron MS, Olivotto I, Betocchi S, et al. Effect of left ventricular outflow tract obstruction on clinical outcome in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med. 2003;348(4):295-303.
BMS Logo

© 2023 MyoKardia, Inc., a Bristol-Myers Squibb Company

05/23 | CV-BR-2300003